FFI(Fatal Familial Insomnia, 치명적 가족성 불면증)는 뇌의 시상(thalamus) 기능에 치명적인 영향을 미치는 희귀 유전성 질환입니다. 이 질환은 프리온 단백질의 이상 변형으로 발생하며, 수면 장애를 시작으로 신경퇴행성 증상이 나타나면서 결국 사망에 이르게 됩니다.의학적 정의: FFI는 프리온 질환(Prion Disease)의 일종으로, 뇌의 시상 부위에 치명적인 신경 변성을 일으킵니다.주요 특징: 발병 후 불면증이 극도로 심해지며, 이로 인해 정신착란, 자율신경계 이상, 운동 장애가 발생합니다.희귀성: 전 세계적으로 약 40여 개의 가족에게서 유전자로 보고된 초희귀 질환입니다.1. FFI의 원인과 발병 메커니즘FFI의 근본 원인은 프리온 단백질의 유전적 변이입니다. 프리온 단백..